پزشکان بدون مرز درمان
خانه / بيماري غير واگير / بیماری آگرانولوسیتوز

بیماری آگرانولوسیتوز

آگرانولوسیتوز یک بیماری جدی بوده و زمانی اتفاق می‌افتد که بدن قادر به تولید میزان کافی گرانولوسیت‌ها (نوعی گلبول‌های سفید خون) نباشد. گلبول‌های سفید خون بخش مهمی از سیستم ایمنی بدن به شمار می‌روند، بنابراین فرد مبتلا به بیماری آگرانولوسیتوز در معرض خطر شدید عفونت قرار داشته که می‌تواند کشنده نیز باشد. گرانولوسیت‌ها با نام نوتروفیل یا گلبول‌های سفید نیز شناخته می‌شوند و بخش مهمی از سیستم ایمنی بدن را تشکیل می‌دهند زیرا حاوی آنزیم‌هایی هستند که باکتری‌ها و دیگر پاتوژن‌های بیگانه را از بین می‌برند. بدون حضور این گلبول‌های سفید خون، بدن قادر به مبارزه با پاتوژن‌های خطرناک و بیگانه نخواهد بود.

معرفی علائم بیماری آگرانولوسیتوز
علائم این بیماری معمولا شبیه به عفونت‌های جدی بوده و می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

تب
لرز
کاهش فشار خون که باعث احساس ضعف می‌شود
وجود زخم در دهان یا گلو
خستگی
نشانه‌های بروز آنفولانزا
سر درد
تعریق
التهاب غدد
توجه داشته باشید که اگر عفونت باقی بماند، می‌تواند به سرعت در سراسر بدن و حتی به خون گسترش یابد و باعث ایجاد بیماری به نام سپسیس یا عفونت خون شود.  این بیماری در صورت عدم درمان به موقع کشنده خواهد بود. از علائم بیماری سپسیس می‌توان به تندی ضربان قلب، تنفس سریع و تغییر در وضعیت ذهنی فرد اشاره کرد.

بررسی دلایل ایجاد و عوامل خطرساز
دو نوع آگرانولوسیتوز وجود دارد که در زیر به آن‌ها اشاره خواهیم کرد:

◊ اکتسابی: آگرانولوسیتوز اکتسابی بدین معنا است که فرد در طول زندگی دچار این بیماری می‌شود.

◊ مادرزادی: آگرانولوسیتوز مادرزادی بدان معنا است که فرد با این وضعیت متولد می‌شود.

بهتر است بدانید که برخی از شرایط خاص یا داروهایی که بر سیستم ایمنی تاثیر می‌گذارند، می‌توانند باعث بروز بیماری آگرانولوسیتوز شوند. در زیر به معرفی این عوامل خواهیم پرداخت:

شیمی درمانی
پیوند مغز و استخوان
اختلالات خود ایمنی
بیماری لوسمی
عفونت‌هایی مانند HIV
مصرف داروهای خاصی نظیر کلوزاپین (نوعی داروی ضد روان‌پریشی)
مصرف برخی داروهای مرتبط با بیش فعالی غده تیروئید
افراد مبتلا به شرایط فوق، بیشتر در معرض خطر ابتلا به آگرانولوسیتوز قرار دارند، از این رو باید به صورت دوره‌ای به پزشک مراجعه کرده و تحت کنترل قرار گیرند. فرد مبتلا به بیماری آگرانولوسیتوز یا دارای هر یک از عوامل خطرساز باید به محض بروز هر گونه علائم به پزشک مراجعه نمایند.

ارزیابی روش‌های تشخیص این بیماری

تشخیص بیماری آگرانولوسیتوز با استفاده از یک آزمایش خون ساده و بررسی تعداد گلبول‌های سفید خون قابل انجام است. به طور معمول پزشکان وقتی به تشخیص آگرانولوسیتوز می‌رسند که تعداد نوتروفیل‌ها (گرانولوسیت‌ها) که به عنوان تعداد مطلق نوتروفیل (ANC) شناخته می‌شود، کمتر از 100 عدد در هر میکرولیتر از خون باشد. در ANC نرمال حداقل تعداد نوتروفیل‌ها در هر میکرولیتر خون 1500 عدد است. اگر فردی در هر میکرولیتر از خون خود دارای 100 تا 1500 عدد نوتروفیل باشد، این وضعیت به عنوان گرانولوسیتوپنی یا نوتروپنی شناخته می‌شود. این بدان معنی است که تعداد نوتروفیل‌ها در خون بسیار کم بوده و این مسئله نیز به نوبه خود می‌تواند خطر ابتلا به عفونت را در فرد افزایش دهد. پزشک همچنین یک معاینه فیزیکی انجام داده و تاریخچه پزشکی فرد را بررسی خواهد کرد. در صورتی که سطح ANC غیرطبیعی باشد، پزشک ممکن است آزمایشات بیشتری مانند بیوپسی مغز استخوان یا تست‌های ژنتیکی خون را برای تعیین این که چه چیزی باعث آگرانولوسیتوز می‌شود، انجام دهد.

درمان این وضعیت به چه صورت انجام می‌شود؟
هدف از درمان این بیماری، مدیریت کردن علت بروز آگرانولوسیتوز و بازگرداندن تعداد گلبول‌های سفید به حالت طبیعی است. درمان‌های مرتبط با بیماری آگرانولوسیتوز شامل موارد زیر می‌گردند:

√ متوقف کردن مصرف دارو: اگر پزشک معتقد باشد که مصرف یک داروی خاص ممکن است موجب بروز این وضعیت گردد، قطع کردن دارو را به بیمار توصیه کرده و یک داروی جایگزین برای او تجویز خواهد کرد. پزشک آزمایش خون را برای بررسی تغییرات ANC ادامه می‎دهد، که این ممکن است تا دو هفته طول بکشد. اگر توقف مصرف دارو گزینه مورد نظر نباشد، پزشک آزمایش خون را ادامه داده و در انتظار بروز نشانه‎های اولیه عفونت خواهد بود.

√ آنتی بیوتیک‌ها: آنتی بیوتیک‌ها می‌توانند عفونت‌های موجود را درمان و از عفونت‌های بعدی جلوگیری کنند. همچنین این امکان وجود دارد که پزشک برای مقابله با عفونت‌های ویروسی و ضد قارچی داروهای ضد ویروسی و ضد قارچی را برای بیمار تجویز کند.

√ فاکتور تحریک کننده کلونی گرانولوسیت: فاکتور تحریک کننده کلونی گرانولوسیت یا G-CSF درمانی تزریقی است که مغز استخوان را به تولید گلبول سفید بیشتر تحریک می‎کند. مصرف این دارو ممکن است در برخی از افراد مبتلا به سرطان که تحت شیمی درمانی قرار می‌گیرند، موثر باشد. در حال حاضر سه نوع G-CSF در دسترس است: فیلگراستیم (نئوپوژن)، پگ فیلگراستیم (نئولاستا) و لنوو گراستیم (گرانوسیت).

√ داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: این نوع دارو در برابر مواردی از آگرانولوسیتوز موثر است که به علت اختلالات خود ایمنی ایجاد شده باشد. برای جلوگیری از حمله ایمنی به گلبول‌های سفید و مغز استخوان می‌توان از داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند برخی از استروئید‌ها استفاده کرد.

√ تزریق گرانولوسیت: در موارد نادر بیمار ممکن است تحت تزریق گرانولوسیت قرار گیرد که مشابه انتقال خون است. سلول‎های اهدایی باید از یک گروه همخوان و در بهترین حالت از یک خویشاوند نزدیک گرفته شود. به اهدا کننده یک استروئید داده می‌شود و G-CSF میزان تولید گرانولوسیت را در وی تقویت می‌کند. وقتی خون از اهدا کننده گرفته شد گرانولوسیت‎ها برای تزریق به گیرنده از خون جدا می‎شوند.

√ پیوند مغز استخوان: وقتی دارو و دیگر روش‌های درمانی نامبرده شده کارایی نداشته باشند، پزشک ممکن است پیوند مغز استخوان انجام دهد. در این درمان، مغز استخوان از یک فرد سالم گرفته شده و جایگزین مغز استخوان در فرد مبتلا به بیماری آگرانولوسیتوز می‌گردد. مغز استخوان جدید بدین معنا است که بدن می‌تواند گلبول‌های سفید خون سالم تولید کند. متاسفانه، یافتن اهدا کننده سازگار با گیرنده پیوند، گاهی از اوقات دشوار است.

ارائه راهکارهایی جهت جلوگیری از بیماری آگرانولوسیتوز

هیچ راهی برای جلوگیری از این بیماری وجود ندارد اما جلوگیری از عفونت در افراد مبتلا به بیماری آگرانولوسیتوز امری مهم و ضروری محسوب می‌شود. در کنار فاصله گرفتن از دیگر بیماران دچار این وضعیت، افراد دچار آگرانولوسیتوز باید:

از مکان‌های شلوغ و پرجمعیت اجتناب کنند
از خوردن میوه‌‌ها و سبزیجاتی که نمی‌توان آن‌ها را پوست گرفت یا کاملا شستشو داد، بپرهیزند
از چیدن گل خودداری کنند
از کار کردن در محیط خاکی یا با حیوانات بپرهیزند
از خوردن غذاهای خام و نپخته اجتناب ورزند
بهداشت شخصی را رعایت کنند
دست‌های خود را به طور مرتب با آب و صابون شستشو دهندآسان طب

تلگرام

مطالب داغ امروز :

معرفی مراحل و علائم ناشی از این بیماری لایم

بیماری لایم یک وضعیت جدی و خطرناک بوده که توسط کنه‌های سیاه به انسان منتقل …

روزاسه یک بیماری پوستی مزمن

روزاسه – Rosacea روزاسه یک بیماری پوستی مزمن است که باعث قرمزی، پارگی رگ های …